Wanneer het regelcentrum in de hersenen (hypothalamus), beschadigd raakt door bijvoorbeeld een hersentumor, kunnen er bij kinderen uiteenlopende klachten ontstaan. Voorbeelden van die klachten zijn: extreme honger, gewichtstoename, hormonale verstoringen, gedragsproblemen, slaapproblemen, temperatuur-regulatie stoornis of juist ernstig ondergewicht. Dit wordt hypothalame dysfunctie genoemd. Onder begeleiding van onder andere kinderendocrinologen Hanneke van Santen en Boudewijn Bakker heeft Ichelle van Roessel onderzocht hoe de klachten ontstaan en hoe de kinderen die het betreft beter kunnen worden geholpen.
Zij richtte zich daarbij op een vragenlijst die onder patiënten en hun ouders in diverse landen wereldwijd werd verspreid, als onderdeel van een onderzoek naar dieet- en leefstijlinterventies die effectief zijn voor kinderen met hypothalame obesitas. Ook onderzocht zij hoe de aandoening zich op uiteenlopende manieren kan manifesteren.
Hypothalame obesitas
Hypothalame obesitas is zeldzaam en wordt daardoor niet vaak herkend, internationaal onderzoek is daarom van belang. Zij begon dan ook met een wereldwijde vragenlijst onder patiënten en ouders. Van Roessel: “We wilden onderzoek doen dat relevant is voor patiënten. Hun boodschap was duidelijk: er is een dringende behoefte aan passende voedings- en leefstijladviezen én psychosociale begeleiding.”
Van Roessel en haar collega’s onderzochten vervolgens welke dieet- en leefstijlinterventies effectief zijn voor kinderen met hypothalame obesitas. Daarnaast ontwikkelden ze de HAPPYthalamus-app: een mobiele tool die als leefstijlmaatje fungeert. Ze betrokken een patiëntenraad met tieners bij de ontwikkeling. De app stimuleert kinderen om te bewegen, gezondere keuzes te maken en afleiding te zoeken bij hongergevoel, bijvoorbeeld via beloningssystemen en games. Deze suggesties kwamen van de patiënten zelf en ook jongere patiënten werden hier enthousiast van.
Ook werd door de onderzoeken van Van Roessel en haar team aangetoond dat hypothalame dysfunctie zich op verschillende manieren kan uiten. Sommige kinderen beginnen met ernstig ondergewicht (diencefaal syndroom), anderen ontwikkelen snel obesitas. Het groeihormoon kan te laag zijn of te hoog; verhoogde IGF-1-waarden, een groeihormoon-gerelateerde marker, kunnen ook wijzen op hypothalame ontregeling. Ook kan bij de hypothalame dysfunctie met vergelijkbare oorzaken per patiënt verschillende verlopen.
Symptomen op een rij
De symptomen van hypothalame dysfunctie zijn op een rij gezet. Volgens Van Roessel valt het op dat steeds meer kinderartsen contact opnemen wanneer een patiënt meerdere symptomen vertoont die kunnen wijzen op hypothalame dysfunctie. Ze geeft aan dat bewustwording over het bestaan van deze zeldzame aandoening onder kinderartsen helpt bij het ondersteunen van patiënten en ouders die op zoek zijn naar een diagnose.
Met het oog op de toekomst verkent Van Roessel de mogelijkheden voor vervolgonderzoek, gericht op een beter begrip van hypothalame dysfunctie en het effectiever maken van leefstijlinterventies, onder meer door middel van psychosociale begeleiding van deze patiënten. De vraag hoe deze kinderen zo effectief mogelijk kunnen worden ondersteund, blijft haar bezighouden.
Expertisecentrum
Het UMC Utrecht en Wilhelmina Kinderziekenhuis hebben een expertisecentrum voor endocriene tumoren en biedt hoogwaardige zorg aan kinderen en (jong) volwassenen met zeldzame tumoren in de organen van het hormoonstelsel (endocriene organen), zoals de schildklier, de alvleesklier en de bijnieren. Om patiënten van alle leeftijden de beste behandeling te kunnen bieden, is er een nauwe samenwerking tussen het Prinses Máxima Centrum, het UMC Utrecht, het Wilhelmina Kinderziekenhuis.
Om kinderen te helpen in een behandelingstraject worden vaker apps ingezet. Een voorbeeld daarvan is ook de Hospital Hero-app die sinds vorig jaar in het Franciscus Gasthuis en Vlietland (Rotterdam en Schiedam) op de Kinderafdeling, Kinderdagbehandeling en de Kinderpoli’s wordt ingezet. Deze app bereidt kinderen op een speelse manier voor op hun ziekenhuisbezoek en medische behandeling
